1樓:史淑榮血液專家
地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發育等異常,這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。發現早**,不要等到嚴重時著急,選擇一家正規中醫院進行檢查就醫是靠譜的
2樓:輝楚首卿
海洋性貧血又稱地中海貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機會為正常,1/2的機會為帶因者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳諮詢及產前診斷方面,這是非常重要的疾病。
引起地中海貧血的原因大致有以下幾種:
1缺鐵性貧血,這是因為製造血液的原料——鐵缺乏,導致血細胞生成降低。
2是造血器官的功能發生了故障,不能產生足夠的血細胞。
3是機體持續少量的失血,如胃腸道腫瘤、痔、潰瘍病等,久之則引起貧血。
4是血細胞破壞加速,如溶血性貧血。除上述原因外,有一類特殊原因的貧血,即由腎臟疾病引起的貧血,其中以腎功能衰竭、尿毒症為常見。
本病大多嬰兒時即發病,表現為貧血、虛弱、腹內結塊、發育遲滯等,重型多生長發育不良,常在成年前死亡,輕型及中間型患者,一般可活至成年並能參加勞動,倘注意節勞及飲食起居,可以減少併發症、改善症狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本,究天腎精不充,則生化無源。
「小兒之勞,得於母胎」。可見『「童子勞」與父母關係密切。腎精不充同時也影響後天脾胃功能和生長發育,久則血氣壞敗,出現黃疽、積聚等表現,致成此虛實錯雜之證。
臨床表現:
①胎兒水腫症候群:胎盤大而易碎,胎兒全身水腫,輕度黃疸,**可見出血點,心臟擴大;肺發育不全,胸腺縮小,肝脾腫大,腹水,胸腔及心包內積液,常於30~
40週死於宮內、其胎兒血中均為
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,而無hbh
、hba2
及hbf。②
hbh病:出生時可無症狀,隨著年齡的增長出現貧血、黃疸、肝脾腫大,並因妊娠、感染等加重貧血,骨骼改變輕。其臍血中可發現含量在
25%左右的
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。③標準型與靜止型:一般無明顯臨床表現,或見輕度貧血及小細胞低色素紅細胞。出生時可查出
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小體。hbaz
可略降低。
採用異體骨髓移植**重型β--地中海貧血已獲得成功,經查新檢索,採用父母供髓的異基因骨髓移植**ⅲ度重型β地中海貧血,為世界首例,採用同胞供者**重型β地中海貧血,為國內首例。
地中海貧血的嚴重程度一般是怎麼樣的?
3樓:後弘博詩龍
海洋性貧血又稱地中海貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機會為正常,1/2的機會為帶因者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳諮詢及產前診斷方面,這是非常重要的疾病。
引起地中海貧血的原因大致有以下幾種:
1缺鐵性貧血,這是因為製造血液的原料——鐵缺乏,導致血細胞生成降低。
2是造血器官的功能發生了故障,不能產生足夠的血細胞。
3是機體持續少量的失血,如胃腸道腫瘤、痔、潰瘍病等,久之則引起貧血。
4是血細胞破壞加速,如溶血性貧血。除上述原因外,有一類特殊原因的貧血,即由腎臟疾病引起的貧血,其中以腎功能衰竭、尿毒症為常見。
本病大多嬰兒時即發病,表現為貧血、虛弱、腹內結塊、發育遲滯等,重型多生長發育不良,常在成年前死亡,輕型及中間型患者,一般可活至成年並能參加勞動,倘注意節勞及飲食起居,可以減少併發症、改善症狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本,究天腎精不充,則生化無源。
「小兒之勞,得於母胎」。可見『「童子勞」與父母關係密切。腎精不充同時也影響後天脾胃功能和生長發育,久則血氣壞敗,出現黃疽、積聚等表現,致成此虛實錯雜之證。
臨床表現:
①胎兒水腫症候群:胎盤大而易碎,胎兒全身水腫,輕度黃疸,**可見出血點,心臟擴大;肺發育不全,胸腺縮小,肝脾腫大,腹水,胸腔及心包內積液,常於30~
40週死於宮內、其胎兒血中均為
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,而無hbh
、hba2
及hbf。②
hbh病:出生時可無症狀,隨著年齡的增長出現貧血、黃疸、肝脾腫大,並因妊娠、感染等加重貧血,骨骼改變輕。其臍血中可發現含量在
25%左右的
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。③標準型與靜止型:一般無明顯臨床表現,或見輕度貧血及小細胞低色素紅細胞。出生時可查出
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小體。hbaz
可略降低。
採用異體骨髓移植**重型β--地中海貧血已獲得成功,經查新檢索,採用父母供髓的異基因骨髓移植**ⅲ度重型β地中海貧血,為世界首例,採用同胞供者**重型β地中海貧血,為國內首例。
地中海貧血的嚴重程度一般是怎麼樣的?
4樓:輕眉老生
地中海貧血(在香港叫鏈狀細胞性貧血)按照受累的氨基酸鏈來分類,主要有α地中海貧血(α鏈受累)和β地中海貧血(β鏈受累)。也可按照乙個或兩個基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血 海洋性貧血
,α地中海貧血多見於黑人(黑人中25%至少有乙個基因缺陷),β地中海貧血多見於地中海地區或東南亞。 我國長江以南各省均有報道,以廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區發病率較高,在北方較為少見。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機會為正常,1/2的機會為帶因者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳諮詢及產前診斷方面,這是非常重要的疾病。
怎麼檢測地中海貧血的嚴重程度?
5樓:我就是愛秒殺
1.血常規檢查
有無貧血及貧血嚴重程度,是否伴白細胞或血小板數量的變化。據紅細胞引數(mcv、mch及mchc)可對貧血進行紅細胞形態分類,為診斷提供相關線索。網織紅細胞計數間接反映骨髓紅系增生及代償情況;外周血塗片可觀察紅細胞、白細胞、血小板數量或形態改變,有否瘧原蟲和異常細胞等。
2.骨髓檢查
骨髓細胞塗片反映骨髓細胞的增生程度、細胞成分、比例和形態變化。骨髓活檢反映骨髓造血組織的結構、增生程度、細胞成分和形態變化。骨髓檢查對某些貧血,白血病,骨髓壞死、骨髓纖維化或大理石變,髓外腫瘤細胞浸潤等具有診斷價值。
必須注意骨髓取樣的侷限性,骨髓檢查與血常規有矛盾時,應做多部位骨髓檢查。
3.貧血的發病機制檢查
如缺鐵性貧血的鐵代謝及引起缺鐵的原發病檢查;巨幼細胞貧血的血清葉酸和維生素b12水平測定及導致此類造血原料缺乏的原發病檢查;失血性貧血的原發病檢查;溶血性貧血可發生游離血紅蛋白增高、結合珠蛋白降低、血鉀增高、間接膽紅素增高等。有時還需進行紅細胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體或pnh轉殖等檢查;骨髓造血細胞的染色體、抗原表達、細胞週期、基因等檢查;以及t細胞亞群及其分泌的因子或骨髓細胞自身抗體檢查等。
怎樣分辯是輕度地貧還是重度地貧
6樓:
輕型地貧一般不會有臨床症狀,不需要特殊**,與健康人無異;重型β地貧患兒生後必須定期輸血和去鐵**,目前造血幹細胞移植是唯一可以**的手段。
7樓:顧鯤隨冷雪
你把結果補充上來才好分析。
否則幾句話怎麼說得清楚?
地中海貧血多少才算是嚴重 15
8樓:匿名使用者
補血應該多吃些含鐵豐富的食物,豬肝、瘦肉、紅棗、黑木耳、豆製品等,補氣可以吃些黃芪、黨參、人參、當歸等。
另外配合飲用雪盈茶 ,能將補血與補氣結合在一起,氣血雙補。
9樓:
血紅蛋白不是判斷地貧嚴重程度的好的標準。 輕度地貧患者如果同時存在其它種類貧血血紅蛋白可能低於一般輕度地貧患者的範圍, 中度和輕度患者可能血紅蛋白差不多。 所以最佳的確定地貧程度的方式是進行地貧基因檢查, 並結合臨床表現判斷地貧嚴重程度。
10樓:來自鼓角樓機智靈巧的白雲
受檢者檢查a珠蛋白基因--sea型,基因型為a a /--sea
11樓:胡楊胡楊在我家
血紅蛋白減少(85g/l)
成年人得地中海貧血如果是重度會怎麼樣?
12樓:匿名使用者
重度的就麻煩了。
出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,並有發育不良,其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。
少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,亦可見膽石症、下肢潰瘍。
一般中度的還能活到成年,重度的成年人不應該會得的。
孕檢結果顯示地中海貧血,這種情況是怎麼造成的?
地中海貧血是由基因突變導致血紅蛋白的珠蛋白肽鏈生成障礙,稱為地中海貧血。是我國南方各省最常見,危害最大的遺傳病,人群的發生率高達10 本病的發生是由於血紅蛋白分子中的珠蛋白肽鏈結構異常,或者是合成速率異常,造成肽鏈不平衡而產生以溶血性貧血為主的症候群。有可能是因為缺乏休息而造成的,或者還有可能是因為...
我女朋友是地中海貧血嗎,我女朋友是不是地中海貧血?
首先僅憑這乙個資料不可能給你具體的比例。紅細胞脆性稍低的可能有好幾種,地貧只是其中一種,缺鐵,g6pd缺乏,肝病甚至沒有疾病都有可能。醫生說是地貧,應該有其它的檢查結果,否則就是不負責任的行為。是不是缺鐵,要看她當時現在有沒有檢查血漿鐵含量,鐵蛋白這些指標,是不是地貧,要做血紅蛋白電泳 有些地貧篩查...
誰能幫我看看我的地中海貧血檢驗報告 HBA95 1,HBF
平均紅細胞體積和平均血紅蛋白量多少?你列出的血常規的結果和地貧基本無關,而有助於判斷是否是地貧的上述兩項卻沒有列出。另外請問是否排除了缺鐵的可能?血紅蛋白電泳的結果hba2正常,但hbf高了,你做了這個檢查,想必有一定原因,所以為保險起見還是建議地貧基因檢查。正常人的血紅蛋白有三種 h ba 由兩條...