1樓：匿名使用者
血友病甲是一種與x染色體基因有關的出血性隱性遺傳病。大約每5000-10000個男性中就有乙個血友病甲患者。病人因反覆出現自發性出血，導致關節損傷，或畸形致殘。
親屬活體脾臟移植**血友病甲始於20世紀60年代。據了解，國內一家醫院對血友病甲患者進行脾臟移植**後，接受手術的病人移植的脾臟出現了不同程度的功能喪失和萎縮。
據專家介紹，同種脾臟移植術除了風險大以外，患者體內還不可避免地出現兩種型別的排斥反應，還需要長期服用免疫抑制劑，費用極其昂貴。經過移植後，無一例外地出現移植的脾臟存活時間短，並出現不同程度的纖維化、萎縮。而對於提供脾臟的健康人來說，術後增加了發生脾切除後凶險感染的可能性。
目前國際通用的**血友病甲的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白、重組8因子等進行替代**，在發達國家這一方法已取得很好的療效，其**費用少於脾臟移植，且安全性高，已成為歐美國家血友病甲患者的主要**手段。利用自身幹細胞轉入8因子基因回輸等方法**血友病也在探索中。
在我國，有些醫院的某些醫生仍在向血友病患者大力推薦這種手術，而且問題的關鍵在於：這一手術前，絕大多數患者並未對術後的風險及抗排異藥的**有清楚的了解，這裡涉及到病人的知情權受侵害的問題。因此，我們的觀點是：
堅決反對用親屬活體脾臟移植**血友病，還病人以知情權。
相關問題：
1、療效，我們聯絡到的這些病友，手術效果最好的在手術後頭幾天因子水平最多達到20%這個水平，在 術後約1個月左右開始回落，目前孫**的因子也只在10%這個水平，其因子水平還是血友病患者，只是右中度變為輕度，自發出血可能會少些。
2、 費用，除手術期間需要支付高昂的手術費用，病人如果要維持移植脾臟的功能，需要終生服用抗排異藥物，用藥量根據個人情況有所不同，多的每月近萬元，少得也要每月3000多，還有檢查費用等等。其經濟壓力對於血友病患者及普通的家庭來說是難以承受的。如果，不做手術，單純的使用凝血因子，每月的平均費用大約在1000-2000元即可，且***很小。
3、 誇大與迴避，**中病友都提到，醫院對於手術的效果一味誇大，對其***則變得「輕描淡寫」，兩家醫院的醫生都曾用「**」「**」這種詞來形容療效，而***及**後的經濟負擔就少有提及了。更有甚者，哈爾濱醫醫科大學第一臨床醫院姜**大夫居然用「小白藥片片」來形容抗排異藥物。病人在手術之後才知道抗排異藥物的實際**和***。
對於這種「迴避」是否是「有意」的，我們還希望做進一步的調查。
4、 問題：血友病是一種慢性疾病，在血友病的**領域用凝血因子替代**，已經經多方面證明，是**血友病最行之有效的。為什麼我們的一些醫院和一些大夫還要採用那種像**晚期慢性腎炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些「惡性疾病」才採用的器官移植來**血友病？
通過**我們還了解到，接受手術的病人，都面臨著手術後，「抗排異藥物費用高昂」、「療效差」、「手術費高」、「家庭經濟條件負擔過重」等問題。試想，如果接受手術的病人不是手術的「最大受益者」，那誰又會是「最大受益者」呢？
血友病簡介：
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子ⅷ、ahg缺乏），血友病乙（因子ⅸ缺乏、ptc缺乏）及血友病丙（因子ⅺ、pta缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。
** 血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子ⅷ凝血成分合成的基因位於x染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。
約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。
因子ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子ⅸ水平較低，有出血傾向。因子x1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
** 一、區域性止血**：包括區域性壓迫、放置冰袋、區域性用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代**。
（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效**。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子ⅸ濃縮劑。
（二）冷沉澱物：所含因子ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於－20°c下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應於1小時之內輸完。
（三）中純度因子ⅷ製劑已被廣泛用於臨床。
（四）凝血酶原複合物濃縮劑。
三、去氨基－d－精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。。
七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。
八、禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草藥亦應避免。
九、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
[臨床表現]
自發或輕微外傷後出現皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、區域性紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內出血雖不多見，但可危及生命。
關節病變主要表現為腫痛，反覆出現引起慢性增生性關節炎，導致關節畸形，喪失功能。
[診斷要點]
(1)發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。
(2)輕微外傷或小手術後，出血不止，遷延數日、數月，甚至威脅生命。
(3)出血：**大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。
(4)關節病變：急性期以腫痛為主。
(5)實驗室檢查：
①篩選試驗：血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。
②定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：
能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。
不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。
均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。
[鑑別診斷]
應與血管性假性血友病鑑別，血管性假性血友病由ⅷr、ag、ⅷr：wf缺如或減低引起，而ⅷ：c活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。
臨床主要表現為粘膜、皮下出血，和少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，ⅷ：c、ⅷr：rcof及ⅷr：
ag者減低，可助診斷和鑑別診斷。
變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現，無遺傳史，出血症狀較嚴重，出血時間，ⅷr：rcof一至數項正常，但ⅷr：ag交叉免疫電泳異常，可助鑑別。
[家庭應急處理]
(1)盡量避免手術或外傷。
(2)區域性壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。
(3)雲南白藥、三七粉區域性使用可達區域性止血作用。
(4)有新鮮血腫或關節積血時，應臥床休息，減少活動。
(5)急性期可口服強的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕藥能緩解女性患者月經多。
(6)出血嚴重或持續不止時，應送往醫院輸新鮮全血或血漿及其它製品。
白血病是一種造血系統的惡性腫瘤。表現為正常血細胞生成減少，周圍血白細胞發生質和量的異常，白細胞及其幼稚細胞(即白血病細胞)在骨髓或其他造血組織中進行性、失控制的異常增生。浸潤並損害各種組織，產生不同症狀。
根據白血病的病程及細胞形態學可將白血病分為：
(1)急性白血病 病情發展迅速，骨髓及周圍血中主要是異常原始和幼稚細胞。其自然病程多在6個月以內。急性白血病又分：
a．急性淋巴細胞白血病(急淋)；b．急性非淋巴細胞白血病(急非淋)。包括急性粒細胞白血病(急粒)、急性單核細胞白血病(急單)。
(2)慢性白血病病程較長，骨髓及血中主要是較成熟的異常細胞，其次為幼稚細胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括：
慢性粒細胞白血病(慢粒)：慢性淋巴細胞白血病(慢淋)；多毛細胞白血病；幼淋巴細胞白血病。
(3)特殊型別白血病如低增生性白血病、綠色瘤或粒細胞肉瘤、嗜酸粒細胞白血病、嗜鹼粒細胞白血病等。
白血病是一種常見的惡性腫瘤，我國已將其列入重點防治的十大惡性腫瘤之一。白血病佔惡性腫瘤總發病數的5％左右，發病以兒童和青年居多，在我國各年齡組惡性腫瘤的死亡率中佔第六位(男性)和第八位(女性)，在兒童及35歲以下的人群中則佔第一位。觀察白血病年齡別發病率曲線，發現在5歲以下及15—20歲間有兩個小高峰，在40歲以後隨年齡增長發病率逐漸公升高，高峰年齡在60歲以後。
但各型白血病發病年齡不盡相同。根據調查發現白血病的發病率大城市高於農村，油田和汙染地區的發病率明顯增高，男性賂高於女性。就各型白血病來看急性多於慢性。
根據我國1986—2023年調查資料，各型白血病的發病率以急非淋最高，其次為急淋、慢粒，慢淋和特殊型別最低。
人類白血病的確切**至今未明。有關研究表明，病毒可能是主要的因素，此外尚有遺傳因素、放射、化學毒物和藥物等因素。某些染色體的異常與白血病的發生也有直接關係，染色體的斷裂和易位可使癌基因啟用或位置發生移動，染色體內基因結構的改變可直接引起細胞發生突變。
免疫功能的降低，也有助於白血病的發生。
40年代以前，白血病被認為是「不治之症」。診斷後除了輸血等支援**外，一般無其他特殊**。進入70年代，在綜合支援**的基礎上，採取聯合化療、免疫**、細胞生長因子與造血幹細胞移植、中醫**等有計畫地科學綜合**，使患者緩解率明顯提高，緩解期、生存期，特別是無症狀存活期延長，相當一部分病人長期存活，甚至**。
如兒童急性淋巴細胞白血病緩解率可達90％以上，5年生存率超過50％，其中約40％以上已得到**。其他型別白血病緩解率已達g0％以上，3年以上生存率已達20%以上。
為什麼會有血友病，為什麼女孩也有血友病
是性聯隱性遺傳性疾病，其遺傳基因位於x染色體上，男性發病，女性傳遞。1.有家族病史的，屬遺傳 2.無家族病史的，屬基因突變按照我國法律，患血友病的病人是可以結婚生子的。但從優生優育和家庭和諧的角度出發，應注意以下幾點 1.結婚男女婚前最好到醫院做血友病基因的檢查，確定出生的後代是否有患血友病的可能。...
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