1樓：飯
低苯丙氨酸飲食
主要適用於典型pku以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/l（20mg/dl）的患者。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導致神經系統損害，因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期新增輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。
苯丙氨酸需要量，2個月以內約需50—70mg/（kg.d）3—6個月約40mg/（kg.d），2歲均約為25—30mg/（kg.
d），4歲以上約10—30mg/（kg..d），以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.
6mmol/l（2—10mg/dl）為宜。飲食控制至少需持續到青春期以後。
2樓：匿名使用者
在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸，苯丙氨酸在生物體內可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉化為l-酪氨酸（l-tyrosine），後繼續分解，經轉氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出現苯丙酮酸，導致智力發育障礙，稱為苯丙酮尿症（pku），故此類患者應忌食含苯丙氨酸的食品。
3樓：程採溦
因為孩子的型別不同，所以控制的方式也不一樣。最基本的原則是讓孩子的血濃度控制在2-4之間，超過3歲可以放寬到6.飲食控制上，除了不讓孩子使用含有阿斯巴甜（甜味素）的食物外，應該堅持讓孩子使用特殊麵粉和公尺，讓孩子養成良好的飲食習慣。
在孩子耐受度之內，讓孩子盡量使用天然優質蛋白。
苯丙酮尿症如何**？
4樓：猴視興
建議：苯丙酮尿症是一種氨基酸代謝病，表現為智慧型低下，驚厥發作和色素減少。
1、苯丙酮尿症是一種氨基酸代謝病，表現為智慧型低下，驚厥發作和色素減少。
2、苯丙酮尿症是少數可治性遺傳性代謝病之一，早期經飲食控制**後可逆轉，但如果發生了智慧型發育落後，那麼這種智力發育就難以轉變了。
3、所以，從你小孩的情況，由於診斷的時間太晚了，疾病已經對小孩的神經發育造成了影響。你現在開始飲食控制**的話，估計症狀會有一些改善，但是不能完全恢復正常了。
5樓：匿名使用者
據佳學基因研究顯示，目前，婚前、產前苯丙酮尿症基因解碼是預防苯丙酮尿症患兒的主要手段，對於有家族史的人群，首先要進行基因解碼查詢致病基因，提高產前診斷率。新生兒出生後盡快進行致病基因鑑定基因解碼，開展新生兒苯丙酮尿症基因解碼，以早期發現，盡早**。
由於苯丙酮尿症是遺傳性疾病，進行佳學基因解碼時，患兒和父母同時留取血樣可以增加分析的準確度，同時因突變基因的種類繁多，分析複雜，因此基因解碼基因檢測應提前在再次懷孕前半年到一年的時間進行，這樣才能在妊娠時依據基因解碼基因檢測結果進行有針對性的產前診斷。
**方案
基因**：隨著科學技術不斷地進步，對於苯丙酮尿症這種疾病來說可以採用基因**進行**，這是目前疾病**最新的方式，但是還處在研究和試驗階段，需要進一步的實驗證明才能大範圍的實施**。（詳情佳學基因）
藥物**：藥物**是輔助飲食**的一種方式，可以口服一定的藥物，還可以靜脈補充一定的物質，主要就是補充四氯生物蝶吟、5一經色胺、多巴胺等藥物，可以避免神經系統症狀的增加。
飲食**：這是**疾病較為有效的方法，臨床上對於苯丙酮尿症的患者來說應該是進食低苯丙氨酸的飲食，但是也需要注意蛋白水解物的供給，保證身體每天對蛋白合成所需要的氨基酸的補充，飲食中也需要適量補充各種維生素和礦物質以及微量元素，隨時調整自己的飲食方式。
苯丙酮尿症一般飲食控制到多少歲
6樓：匿名使用者
丙酮尿症患兒若不**或**較晚，大部分患兒有智力、運動和語言發育落後，若能夠在症狀出現之前進行診斷和**，即通過新生兒疾病篩查診斷的pku患兒，診斷後及時**，近90%患兒智力可達到正常，只有少部分患兒由於**不夠配合或病情較重，血。
苯丙酮尿症在飲食上該怎麼辦
某地區苯丙酮尿症發病率為1 10000，基因行為Aa的男子與
發病率為1 10000,則致病抄基因a的頻率為1 100，正常人中是攜帶者aa的機率為1 100 2，對於常染色體隱性遺傳病，父母必須均為攜帶者孩子才患病 按經典遺傳學理論，當然現在新生突變也不能排除，這裡不作討論 即父母基因型為aa aa，所以，產生患兒的機率是1 4,綜上，生病孩的機率為1 10...
苯丙氨酸低含量食物，苯丙酮尿症給予特殊食物後就完全正常了嗎
植物蛋白質中，賴氨酸，蛋氨酸，蘇氨酸和色氨酸含量相對較低，為植物蛋白質的限制氨基酸。穀類食物的賴氨酸含量最低，為穀類食物的第一限制氨基酸其次是蛋氨酸和苯丙氨酸 而大豆 花生 牛奶 肉類相對不足的限制氨基酸為蛋氨酸，其次為苯丙氨酸 此外，小麥 大麥 燕麥和大公尺還缺乏蘇氨酸 第二限制氨基酸 玉公尺缺色...
雙親表現正常，卻生了患有苯丙酮尿症的女兒和正常的兒子，那麼這對夫婦再生
苯丙酮尿症屬於常染色體隱性疾病。以a表示顯性基因，a代表隱性基因。因為雙親表現正常，但生了乙個苯丙酮尿症的女兒 aa 所以雙親的基因型肯定為aa，因為這個是屬於常染色體體上的基因，所以與性別沒直接關係。母親a a a aa aa 父親a aa aa 致病 由上可知父母再生的孩子可能有四種基因型，其中...