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北京德勝門中醫院-劉泉鵬-痿症科-副主任醫師-運動神經元病的分類及臨床表現
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(1)原發性側索硬化(上運動神經元這病)首發症狀常為四肢或雙下肢無力、僵硬,行走時呈痙攣性剪刀步態,四肢肌張力增高,腱反射亢進病理體徵陽性。若病變累及雙側皮質腦幹,則出現假性球麻痺症狀,本病臨床上很少見,多在成年後起病,一般進展甚為緩慢。 (2)進行性脊肌萎縮(下運動神經元病)。
臨床表現為:上下肢肌肉萎縮無力,通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可以累及一側或雙側,或從一側開始再累及對側,可呈爪狀手。 (3)進行性延髓肌麻痺。
下運動神經元病,臨床表現為:說話不清,飲水嗆咳,吞嚥困難,咀嚼無力,舌肌萎縮明顯,並伴有肌束顫動,唇肌及咽喉肌萎縮。 (4)肌萎縮側索硬化(混合型,上、下運動神經元疾病病)。
臨床可表現為:肌肉萎縮性癱瘓和痙攣性癱瘓共存,肌束顫動感覺障礙不明顯,多在壯年後起病。 以上四個型別可以從某一型發展為另一型,其中以肌萎縮側索硬化較多見。
運動神經元病能分為幾種型別?
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1、下運動神經元症候群:
以手腳肌肉萎縮為主,四肢肌腱反射正常或消失,患者體內能存在某種自體抗體如gmi等,屬一種自體免疫疾病。利用化學**,血漿透析,對此型的運動神經元疾病或有幫忙。
2、幼年型遠端肌肉萎縮症:
以手掌遠端肌肉萎縮為主,終其一生,也只是兩手掌的肌肉萎縮,不會發展成全面的肌肉萎縮症。
3、脊髓側索硬化症:
脊髓側索硬化症也是運動神經元疾病的型別之一。這是最常見的運動神經元疾病,80%運動神經元疾病多屬於這種型別,此型又可分為兩大類:一種以四肢肌肉萎縮開始,再侵犯到吞嚥呼吸的肌肉;另一種則以吞嚥呼吸的肌肉萎縮開始,在擴散到四肢,此種運動神經元疾病來勢洶洶,癒後較差。
4、脊髓型肌肉萎縮:
以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主,多半不會侵犯到呼吸及吞嚥的肌肉,病程較長,不易有呼吸衰竭的問題,與遺傳關係密切。
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運動神經元病可以分為四種型別:
第乙個型別是肌萎縮側索硬化型,患者的上下運動神經元同時受累;第二個型別是進行性肌肉萎縮症;第三個型別是進行性延髓麻痺,主要表現為吞嚥困難、球部的症狀、延髓的症狀,四肢症狀比較輕;第四個是原發性側索硬化;其中肌萎縮側索硬化最常見。目前,對於這類運動神經元病尤其是以肌萎縮側索硬化為代表的運動神經元病,**效果都不是很好,一般沒有特異性的**。如果經濟條件好,可以採用公尺諾唑的**,但是它只能延緩病程,患者一般3到5年可能就會因為呼吸困難、不能進食而去世,所以,運動神經元病目前沒有好辦法**,因此稱作漸凍人。
運動神經元病能治療好嗎?運動神經元病
目前現實的 目標是 提高生活質鉛咐量,延長蠢緩生存期有條件可盡早使用無創呼吸機,經皮胃造瘻 藥物 目前主要是力如太,還沒有其他得到充分證據的 藥物。帶激模試驗多或有理論證據的如輔酶q10,碳酸鋰等,但均有待進一步證實。國內試用丁苯酞較多,但有待大型臨床試驗證實。另外,一定定期做通氣功能,評價 值的情...
什麼是運動神經元病呀,什麼是運動神經元病?
運動神經元病是一組慢性神經的疾病,其涉及脊髓前角細胞 皮質錐體細胞和錐體束。目前 尚不清楚,主要是遺傳和環境因素所致,本病主要分為四種型別,包括肌萎縮性 原發性 進行性和進行性延髓麻痺。目前沒有針對 的 方法,主要是對症 運動神經元病。1 首先給大家介紹一下運動神經元,運動神經元在人體內包括有上運動...
運動神經元病有哪些症狀,運動神經元病都有哪些症狀呢?
運動神經元病早期症狀不明顯,導致很多人沒有察覺到患病。症狀通常緩慢加重,有些患者的症狀進展稍快。根據損害部位的不同,患者可以表現為肌無力 肌萎縮 吞嚥困難等症狀。運動神經元病分為四種型別 肌萎縮側索硬化 進行性肌萎縮 進行性延髓麻痺和原發性側索硬化。不同型別患者的症狀和疾病發展不同 2 4 肌萎縮側...