肌營養不良是什麼病,有什麼症狀,肌營養不良是什麼病?

2022-02-05 05:28:11 字數 4891 閱讀 7278

1樓:匿名使用者

肌營養不良症狀:嬰幼兒患者行走步態緩慢,易跌倒,走路年齡延遲,在走路時骨盆左右搖晃,足跟不能著地,跟腱攣縮,腹部呈前凸,腦後仰,肩部肌肉萎縮,無力,**出現皺褶,肩部肌肉萎縮,翼狀肩畸形,兒童患者出現脊柱及肢體關節畸形,後期四肢攣縮,完全喪失活動功能。通常伴有肺部感染,心臟損害並伴有心慌等症狀,**潰瘍及褥瘡,兒童智商明顯減退。

**仍不明確,**沒有針對性藥物。

肌營養不良症是一種遺傳性的肌肉變性疾病,沒有特異性的**辦法,只能對症**以及支援**。可以給患者增加營養,正常的活動,可以進行物理**以及矯形,可以預防改善脊柱的變形以及關節的攣縮。因為是患者肌肉本身的病變,不鼓勵進行劇烈的運動,可以適當的活動,避免長期臥床。

可以口服或者是靜脈應用atp、肌苷和維生素e等,提供能量支援。

2樓:終身榮譽

營養不良主要表現為體重下降、皮下脂肪減少或消失、貧血、水腫等症狀。

隨著病情加重,患者還可出現骨骼生長減慢,身高也低於正常。

肌營養不良是什麼病?

3樓:德勝康聯中醫研究院

肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。中醫歸“痿證”範疇。此病多因先天基因缺陷,引起細胞膜功能紊亂產生肌原纖維斷裂、壞死而引起肌肉疾病。

其臨床表現為由肢體近端開始的兩側對稱性的進行性加重的肌肉無力、萎縮和假性肥大,個別病例尚有心肌受累。臨床上常分為假性肥大型、面肩肱型和肢帶型,有明顯的家族遺傳性,兒童患者多見。那麼中醫對肌營養不良**的分析具體有哪幾方面呢?

肌營養不良症的主要**是由於稟受父母之精氣不足,導致小兒肝腎虧損脾氣虛弱而致,久則痰瘀互結,留著肌肉不去,形成本虛標實之複雜病機,虛可致實,實可伐虛,故形成了錯綜複雜的病理狀態。由於腎虛,肝木失養,加之脾胃虛弱,土虛則肝木不榮,故橫逆難制,遂成肝風,出現行走搖擺如鴨子步狀,;肝木橫逆,上以刑肺,中以乘脾,脾氣虛,則四肢削瘦無力,神疲懶言;下以伐腎,導致氣血陰更加不足,導致患者下肢無力明顯,不能久立,俯臥不便,形成惡性迴圈。久病不愈,日漸氣血衰敗,五臟俱亡,最後陰陽衰敗導致死亡。

4樓:匿名使用者

肌營養不良症的**:

為遺傳性疾病。根據遺傳方式,假性肥大型肌營養不良、becker胍營養不良、emery-drcifuss肌營養不良為x連鎖隱性遺傳,面肩肱型肌營養不良、強直性肌營養不良為常染色體顯性遺傳;肢帶型肌營養不良為常染色體隱性遺傳。

目前對於假性肥大型和肌營養不良症的**和發病機制研究最為深入,其病變基因定位在xq21.2,已成功克隆出dmd基因,其大小為2.4mbp, cdna為14kb,編碼一個分子量為427kda的蛋白質,即抗肌萎縮蛋白,佔總肌肉蛋白的o.

002%,為細胞支架蛋白,位於肌膜的內側,氨基端與肌動蛋白結合,羧基端與糖蛋白相結合形成複合物,由此細胞骨架膜與細胞外糖蛋白相連,在細胞外基質內形成數個橋樑,當抗肌萎縮蛋白缺乏時,正常肌膜與細胞外基質之間的相互作用發生障礙,導致肌纖維的滲透脆性增加,肌酸激酶(ck)等細胞內成分的逸出及ca2+、na+大量內流,從而導致肌肉的變性壞死。

抗萎縮蛋白缺如或低於正常水平3%以下的患者,90%肌營養不良症患者表現為典型的假性肥大型肌營養不良,而在僅有抗肌萎縮蛋白數量減少或分子結構異常時則表現為becker型肌營養不良。

儘管臨床表現不同,但在病理學上變化基本一致,肌營養不良症的早期表現為肌質網的擴大、排列不規則,肌纖維呈均質樣變性,隨著疾病進展,不斷出現肌纖維細胞的壞死和再生,繼而出現肌細胞數量減少,肌內膜明顯增生,最終表現為肌纖維的增大、分叉、透明樣化、萎縮,肌肉組織被大量結締組織和脂肪組織充填,可產生假性肥大。心肌細胞可有脂肪浸潤和纖維化而變性。

通過肌肉活 體組織檢查,標本用免疫組化的方法,可以發現各自不同的蛋白缺陷。

肌營養不良症伴智力減退可伴有大腦皮質的發育異常,如巨腦回、皮質異位或其他的皮質發育異常。

5樓:中關村**

肌營養不良是一種遺傳因素引起的自身免疫性疾病,在臨床上肌營養不良的症狀主要以肌肉萎縮和無力為主要表現,嚴重時會引起癱瘓,平時穿衣吃飯都需要家人的照顧,給患者帶來了很大的痛苦

6樓:安迪加洛斯

建議平時要養成良好的飲食習慣,多吃一些有營養高蛋白的食物,適度的加強營養,就會減少肌營養不良的現象。

7樓:美作鉗逆

抗萎縮蛋白缺如或低於正常水平3%以下的患者,90%肌營養不良症患者表現為典型的假性肥大型肌營養不良,而在僅有抗肌萎縮蛋白數量減少或分子結構異常時則表現為becker型肌營養不良。

8樓:成都西南**諮詢

肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨床上主要表現為不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。duchenne型營養不良症(dmd):

也稱嚴重性假肥大型營養不良症,幾乎僅見於男孩,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發病,常起病於2-8歲,初期感走路苯拙,易於跌倒,不能奔跑及登樓,站立時脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開,步行緩慢搖擺,呈特殊的“鴨步”步態,當由仰臥走立時非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(gower徵),亦可見於肢近端肌肉,股四頭肌及臂肌。

肌營養不良是什麼疾病呢?

9樓:德勝康聯中醫研究院

肌營養不良是臨床上比較常見的肌肉障礙性疾病,是一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。嚴重威脅患者的身體健康。肌營養不良症是多見的肌肉疾病之一,又稱為進行性肌營養不良症,是一組原發於肌肉的遺傳疾病。

肌營養不良的臨床表現特徵為骨骼肌無力和萎縮,大部分是肌體近端開始出現兩側對稱性和肌肉無力和萎縮。

中醫認為腎為先天之本,主藏精、主骨生髓。肌營養不良屬遺傳疾病,又屬中醫痿症,與腎的關係最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養肌肉筋骨,逐漸出現肌肉無力、萎縮。同時,脾胃為後天之本,化生氣血,營養五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養則為肌營養不良。

先天不足 肝腎虧損

本病是由於遺傳而來已經現代醫學證實。中醫自《內經》始有對遺傳因素對人之影響的認識。先天稟賦之強弱,直接影響人的生、老、病、死。

故專家們認為,本病由於父母腎氣不足,導致小兒稟受父母之精氣不足是主要致病原因。腰為腎之府,先天腎之精氣不足,不能榮養腰府,故小兒見腰背無力;腎精不足可累及肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現肢體無力,這也就是《內經》所言的“肝病則四肢不用”,陰虛日久可致肝陽上亢,肝陽化風,風動則搖,故可見患者走路左右搖擺如鴨步狀。

後天失養脾氣虛弱

脾乃後天之本,氣血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理狀態上,能過胃之受納腐熟水谷,脾之運化功能,攝取營養精微物質,變化而為氣血。脾臟健運,氣血生化有源,肌肉筋脈,得其所養而筋健肌充,體健無病。

“進行性肌營養不良症”中兒患者較多是因為小兒臟腑嬌嫩,形氣未充,脾常不足,加之先天之不足,脾氣虛弱,脾失健運,不能生化氣血,則氣血虧虛不能濡養肌肉四肢,日見肌肉萎縮無力。

10樓:北極雪

肌營養不良症的**:

為遺傳性疾病。根據遺傳方式,假性肥大型肌營養不良、becker胍營養不良、emery-drcifuss肌營養不良為x連鎖隱性遺傳,面肩肱型肌營養不良、強直性肌營養不良為常染色體顯性遺傳;肢帶型肌營養不良為常染色體隱性遺傳。

目前對於假性肥大型和肌營養不良症的**和發病機制研究最為深入,其病變基因定位在xq21.2,已成功克隆出dmd基因,其大小為2.4mbp, cdna為14kb,編碼一個分子量為427kda的蛋白質,即抗肌萎縮蛋白,佔總肌肉蛋白的o.

002%,為細胞支架蛋白,位於肌膜的內側,氨基端與肌動蛋白結合,羧基端與糖蛋白相結合形成複合物,由此細胞骨架膜與細胞外糖蛋白相連,在細胞外基質內形成數個橋樑,當抗肌萎縮蛋白缺乏時,正常肌膜與細胞外基質之間的相互作用發生障礙,導致肌纖維的滲透脆性增加,肌酸激酶(ck)等細胞內成分的逸出及ca2+、na+大量內流,從而導致肌肉的變性壞死。

抗萎縮蛋白缺如或低於正常水平3%以下的患者,90%肌營養不良症患者表現為典型的假性肥大型肌營養不良,而在僅有抗肌萎縮蛋白數量減少或分子結構異常時則表現為becker型肌營養不良。

儘管臨床表現不同,但在病理學上變化基本一致,肌營養不良症的早期表現為肌質網的擴大、排列不規則,肌纖維呈均質樣變性,隨著疾病進展,不斷出現肌纖維細胞的壞死和再生,繼而出現肌細胞數量減少,肌內膜明顯增生,最終表現為肌纖維的增大、分叉、透明樣化、萎縮,肌肉組織被大量結締組織和脂肪組織充填,可產生假性肥大。心肌細胞可有脂肪浸潤和纖維化而變性。

通過肌肉活 體組織檢查,標本用免疫組化的方法,可以發現各自不同的蛋白缺陷。

肌營養不良症伴智力減退可伴有大腦皮質的發育異常,如巨腦回、皮質異位或其他的皮質發育異常。

11樓:成都西南**諮詢

1、最常見的叫做進行性肌營養不良症,特指基因突變導致的一組最常見的致死、致殘性疾病,通常是男孩發病,在3-4歲、4-5歲時發病,在10多歲時就會喪失運動能力,癱瘓在床;

2、肢帶型肌營養不良症、強直型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、先天性肌營養不良等都可以涵蓋在肌營養不良症裡。

12樓:匿名使用者

肌營養不良歸屬痿症,**病機與人的肝、脾、腎密切相聯,而肌營養不良症又屬痿證範疇,故**上均應從調理肝、脾、腎入手,加之本病有明顯的家族遺傳性,而且以兒童為多見,所以更應當考慮本病為先天腎氣不足。其次是大多數患兒均有偏食傾向,有一些患者缺乏微量元素"硒"。所以我們採取復元奇方飲**肌營養不良的同時需要科學的鍛鍊飲食調理。

13樓:中關村**

肌營養不良是一種遺傳因素引起的自身免疫性疾病,在臨床上肌營養不良的症狀主要以肌肉萎縮和無力為主要表現,嚴重時會引起癱瘓,平時穿衣吃飯都需要家人的照顧,給患者帶來了很大的痛苦

14樓:安迪加洛斯

中醫認為肌營養不良的發病主要涉及兩方面原因:一方面是後天失養,脾胃功能失調;另一方面考慮是先天稟賦不足,肝腎虧虛導致的

肌營養不良有什麼症狀呢,肌營養不良有哪些症狀

肌營養不良的一般症狀表現 1 正常兒童生後1歲獨立行走,患兒可能1歲半 2歲開始獨立行走,或者一直行走不穩,往往被誤認為缺鈣或體質弱等原因而被忽視。這可能是肌營養不良的早期症狀。2 肌營養不良患兒多於3 5歲逐漸出現症狀,嬰幼兒期多無症狀,也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍...

肌營養不良是一種什麼症狀,肌營養不良是什麼病,有什麼症狀?

一 良性型進行性肌營養不良 也是x連鎖隱性遺傳,男性發病,女性傳遞。多於5 20歲之間起病,表現與duchenne型類似,但病程較良性,12歲時仍能行走,但起病15 20年後大多不能行走。心肌受累和智慧型障礙較少見。二 肢帶型進行性肌營養不良 為常染色體隱性遺傳,兩性均可發病。多於20 30歲間起病...

肌營養不良有哪些症狀

肌營養不良症的臨床表現為慢性進行性對稱性肌肉無力和萎縮,行走如鴨步,可出現肌肉假性肥大。除了臨床表現以外,還有血ck增高,有遺傳性,肌電圖提示肌源性受損。肌活檢病理提示廣泛肌纖維萎縮,呈小圓形伴肌纖維變性 壞死和再生。以上的證據可以幫助診斷肌營養不良症。基因分析有助於區別不同的型別,但並非全都為陽性...