1樓:成都西南**諮詢
肌營養不良症的臨床表現為慢性進行性對稱性肌肉無力和萎縮,行走如鴨步,可出現肌肉假性肥大。除了臨床表現以外,還有血ck增高,有遺傳性,肌電圖提示肌源性受損。肌活檢病理提示廣泛肌纖維萎縮,呈小圓形伴肌纖維變性、壞死和再生。
以上的證據可以幫助診斷肌營養不良症。基因分析有助於區別不同的型別,但並非全都為陽性。
2樓:德勝康聯中醫研究院
肌營養不良主要是遺傳因素引起的肌肉變性疾病,是一種慢性疾病,多發於兒童,男性多於女性。多以走路延遲、動作笨拙、步履搖晃,蹲起和上下樓梯困難,來引起家長的注意。正常兒童一歲以後才能獨立行走,患兒可能1.
5-2歲才開始獨立行走,或者一直行走不穩,而隨著患者的年齡增大,症狀可能逐漸明顯。進入幼兒園以後,運動能力較同齡兒差,走路出現步態異常行走搖擺,俗稱鴨步,上下樓困難,蹲起來的時候也很困難。肌營養不良的患兒多於3-5歲逐漸出現症狀,嬰幼兒期多無症狀,隨著病情的發展,大約12歲左右患者可以失去獨立行走的能力。
3樓:折清安僑念
肌營養不良症的話,會有區域性的肌肉慢性的疼痛,萎縮,活動障礙的症狀出現了。這個需要是去醫院進一步的肌肉活檢還有化驗血肌黴,肌電圖明確的,如果是的話那是屬於慢性疾病,需要長期的**理療,還有使用激素類的藥物**改善症狀的。
4樓:中醫國粹
肌營養不良的症狀特點:
1、一般肌營養不良患兒多於3~5歲逐漸出現症狀,嬰幼兒期多無症狀,也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍有落後,比如,正常兒童生後1歲獨立行走,患兒可能1歲半~2歲開始獨立行走,或者一直行走不穩,往往被誤認為缺鈣或體質弱等原因而被忽視。
2、隨患兒年齡長大,這些症狀逐漸明顯,常在入托後發現患兒運動能力較同齡兒差,動作不協調、笨拙,奔跑跟不上同齡兒童。患兒逐漸出現步態異常,行走搖擺,俗稱鴨步,上樓困難,蹲下起來困難。從平臥位起來時,患兒往往先翻身呈俯臥位,先抬頭,以雙手扶膝蓋、大腿,緩慢直起軀幹,站立。
3、隨著病情進一步發展,患者肌無力症狀會越來越重,大約12歲左右患兒失去獨立行走能力。之後,由於長期臥床,容易併發褥瘡、墜積性肺炎等。由於呼吸肌無力、或合併心臟受累等原因,晚期會因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
5樓:
肌營養不良症是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病。多發生於兒童和青少年,主要見於男性患者。本病起源侵襲,多表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力,以假性肥大型常見。
肌營養不良的發病原因,多數學者認為系一組遺傳性肌肉變性疾病。多為隱性遺傳。除此之外,尚有細胞膜性、自身免疫、血管源性、神經元性等學說。
近年來多數學者認為本病是由遺傳性肌細胞的某種代謝缺陷,致使細胞膜的結構與功能發生改變,由於該基因的突變(缺失或重複)致使其基因產物-抗肌萎縮蛋白,不能在肌膜上正常表達。膜生化分析顯示抗肌萎縮蛋白是一分子量為427kd的棒狀蛋白質,位於肌膜的胞漿側與跨膜醣蛋白結合,形成一複合物並與細胞外基質層的粘連蛋白相連。在dmd患兒,由於抗肌萎縮蛋白在肌膜上的表達缺陷,使細胞膜結構異常,鈣離子大量內流,肌肉發生進行性壞死。
因此dmd的基因缺陷使細胞膜下蛋白-抗肌萎縮蛋白生成障礙是細胞膜功能異常的原因,是生病的主要機理。
6樓:李大司
四肢肌肉對稱性無力和萎縮,行走緩慢跌倒不易爬起,上下樓困難費力,腳跟不能著地 小腿肌肉發涼、發硬、粗大
7樓:樂又過蝶
一、duchenne型:該型是兒童中最常見的,發展最快的,預後最嚴重的肌營養品不良症。本病可在宮內即有血清酶的異常,產生第9天即可測出血清酶活性的異常增高,因此亦可以認為本病的發病年齡從出生即可開始。
疾病早期,常常由於跟腱攣縮而出現足尖走路,中期病者,由於肢帶肌萎縮和跟腱攣縮,逐步出現腰推前凸,形成脊柱前凸畸形。
二、beckers型:該型肌營養不良症發病年齡較晚,早期出現腓腸肌肥大,偶有三角肌肥大,平均發病年齡在11歲左右,常由腓腸肌肥大,兩下肢近端無力,肌肉萎縮,上下樓梯困難而引發起病。
三、面—肩—肱型:本病常在10~20歲發病,出現肌無力症狀,臨床表現為:面肌無力,表情淡漠,無額紋,閉眼不緊,吹氣力弱等,上臂,肩胛萎縮常與面肌癱瘓、萎縮同時發生,兩上臂和肩胛帶肌肉萎縮常伴有胸大肌萎縮,病者表現為兩肩下垂,臂平舉,前舉困難,鎖骨呈水平支撐,胸廓平凹致整個上胸部略向後仰。
四、肢帶型:大多數病人以骨盆帶肌無力、萎縮為首發症狀,表現為步履緩慢、走路鴨步、上下樓梯困難、起蹲困難等,37%的肢帶型肌營養不良症患者,在肌無力和肌萎縮同時伴有肌肉痠痛或壓痛,腓腸肌壓痛較明顯。
8樓:
(一)假肥大型呈性環連隱性遺傳,男性罹病,女性攜帶。通常在幼兒期起病。表現為能走路的年齡推遲,行走緩慢、易跌,跌倒後不易爬起。
多數有小腿肌的肥大,病初肥大肌肌力相對稍強。臀中肌受累而致骨盆左右上下搖動;跟腱攣縮而足跟不能著地;腰大肌受累而腹部前凸,腦後仰。呈鴨型步態。
從蹲位只有靠兩手撐著自己身體而逐步站直大腿,然後逐步挺起身子。繼骨盆帶肌肉受累之後,逐步出現肩胛帶肌肉萎縮、無力,兩臂舉高不能。菱形肌、前鋸肌、肩胛肌、崗上、崗下肌萎縮而使肩胛游離、肩胛骨呈翼狀聳起,稱翼狀肩。
病程逐步發展,某些兒童可能由於本身生長發育的影響,出現病程的相對穩定或好轉。多數病孩在10歲時已喪失行走能力,依靠輪椅或坐臥不起,出現脊柱和肢體畸形。晚期,四肢攣縮,活動完全不能。
常因伴發肺部感染、褥瘡等於20歲之前喪生。智商常有不同程度減退。半數以上可伴心臟損害,心電圖異常。
早期呈現心肌肥大,除心悸外一般無症狀。(二)麵一肩一肱型呈常染色體顯性遺傳。男女均可罹病。
病情嚴重程度不一,輕者可無任何主訴,在偶然機會或醫師進行家譜分析時發現。幼年或青春期隱匿起病,常在發病後數年才被引起注意。面肌受累較早,表現為睡眠時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容。
逐步出現頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無力。肩胛帶和肱部肌肉萎縮,兩側肩峰隆突明顯。整個肩胛部酷似衣架。
前臂肌肉正常。病程進展緩慢,軀幹和骨盆帶肌很晚累及。肢體遠端肌肉極少萎縮。
偶伴腓腸肌肥大。多數病例不影響壽命。(三)肢帶型較複雜,常為非單一疾病,有的呈常染色體隱性遺傳。
兩性均可罹病。多數在青少年起病,個別更晚。以骨盆帶肌的無力、萎縮為首發症狀。
進展緩慢,逐步累及肩胛帶而出現兩臂上舉困難、翼狀肩等典型症狀。晚期病者亦可出現肌肉攣縮、行動不能。無智慧型障礙。
病情嚴重程度和進展速度差異很大,一般不影響壽命。(四)眼肌型少見。部分病者是常染色體顯性遺傳。
起病年齡不一。表現眼瞼下垂和進行性眼外肌麻痺。部分病例出現頭面部、咽喉部、頸部或(和)肢體肌肉無力和萎縮。
少數病人可伴隨脊髓、小腦和視網膜受損,智慧型低下和腦脊液蛋白質異常增高。(五)遠端型根據發病年齡自幼至中年後期不等亦可分為數種亞型,為常染色體顯性或隱性遺傳。表現為進行性遠端小肌肉萎縮。
逐步向近端發展。進展極慢。不影響壽命。
以上是對肌營養不良症的症狀有哪些?這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!
9樓:糜廣英抄燕
一、duchenne型肌營養不良:為x連鎖隱性遺傳,男性發病,女性攜帶異常基因但不發病。多見於兒童發病,逐漸進展。
開始表現為走路不穩,易摔跤,上樓困難,以後發展至行走困難,12歲前不能行走,只能臥床。體檢可發現四肢尤其是肢帶肌萎縮和肌無力,典型者呈翼狀肩,站立時腰椎
過度前凸,行走時骨盆向兩側搖擺呈鴨步;從仰臥位起立時,必須先翻身
為俯臥,然後用雙手支撐著下肢逐漸將軀體伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多為腓腸肌(小腿),也有表現為三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外觀發
達,觸控較正常肌肉堅實,但肌力下降。面部和手部肌肉也可輕度萎縮。常伴有心肌受累和智慧型障礙。
二、becker型肌營養不良:又稱良性
肌營養不良症,也是x連鎖隱性遺傳,男性發病,女性傳遞。多於5-20歲之間起病,表現與duchenne型類似,但病程較良性,12歲時仍能行走,但起病15-20年後大多不能行走。心肌受累和智慧型障礙較少見。
三、erd型肌營養不良:又稱肢帶型肌營養不良症,為常染色體隱性遺傳,兩性均可發病。多於20-30歲間起病,主要累及近端肌群,常先影響上肢,多年後再影響下肢。偶有腓腸肌假肥大。
四、landouzy-dejerine型肌營養不良:又稱面肩肱型肌營養不良症,為常染色體顯性遺傳,兩性均可發病。通常於青春期發病,首先影響面部和肩胛帶肌肉,呈特殊的「肌病面容」,上瞼稍下垂,額紋和鼻唇溝變淺,表性動作變弱,上肢抬高困難。
檢查時可發現蹙額、皺眉、鼓腮、閉眼、閉口均力弱,三角肌、肱二頭肌、肱橈肌肉萎縮明顯。
肌營養不良的症狀有什麼,在此已經給出詳細的分析也作出相應分類。根據不同的肌營養不良症狀的不同,醫生會採取不同的研究方式,根據不同病人的情況制定一些**計畫和方案。同時還要研製針對不同型別的藥物。
10樓:匿名使用者
吃復原奇方飲有三個月了,目前還在服用中
11樓:惲天心
肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。主要臨床特徵為受累骨骼肌肉的無力和萎縮。另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可以導致本病的發生。
得了肌營養不良的一般有哪些症狀表現呢? 1、正常兒童生後1歲獨立行走,患兒可能1歲半—2歲開始獨立行走,或者一直行走不穩,往往被誤認為缺鈣或體質弱等原因而被忽視。其實這可能是肌營養不良的早期症狀,家長一定要引起重視。
2、肌營養不良患兒多於3—5歲逐漸出現症狀,嬰幼兒期多無症狀,也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍有落後。隨患兒年齡長大,症狀逐漸明顯,常在入托後發現患兒運動能力較同齡兒差,動作不協調、笨拙,奔跑跟不上同齡兒童。肌營養不良患兒逐漸出現步態異常,行走搖擺,俗稱鴨步,上樓困難,蹲下起來困難。
需用雙手撐膝來幫助股肌用力,使上身起身,站力時胸腹過度前凸,來維持腰部肌無力的身體平衡,兩腿分開方可站穩。 3、眼瞼型肌營養不良,上瞼下垂為早期表現,隨之發生進展性眼外肌麻痺;也常見面肌無力,以及四肢肌受累,病程緩慢進展。遠端性肌營養不良主要影響手足小肌肉、腕伸肌、足背屈肌,病程緩慢進展。
也有報道常染色體隱性遺傳或散發的遠端肌病,表現年輕人進行性下肢無力。
肌營養不良有什麼症狀呢,肌營養不良有哪些症狀
肌營養不良的一般症狀表現 1 正常兒童生後1歲獨立行走,患兒可能1歲半 2歲開始獨立行走,或者一直行走不穩,往往被誤認為缺鈣或體質弱等原因而被忽視。這可能是肌營養不良的早期症狀。2 肌營養不良患兒多於3 5歲逐漸出現症狀,嬰幼兒期多無症狀,也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍...
肌營養不良是什麼病,有什麼症狀,肌營養不良是什麼病?
肌營養不良症狀 嬰幼兒患者行走步態緩慢,易跌倒,走路年齡延遲,在走路時骨盆左右搖晃,足跟不能著地,跟腱攣縮,腹部呈前凸,腦後仰,肩部肌肉萎縮,無力,出現皺褶,肩部肌肉萎縮,翼狀肩畸形,兒童患者出現脊柱及肢體關節畸形,後期四肢攣縮,完全喪失活動功能。通常伴有肺部感染,心臟損害並伴有心慌等症狀,潰瘍及褥...
肌營養不良是一種什麼症狀,肌營養不良是什麼病,有什麼症狀?
一 良性型進行性肌營養不良 也是x連鎖隱性遺傳,男性發病,女性傳遞。多於5 20歲之間起病,表現與duchenne型類似,但病程較良性,12歲時仍能行走,但起病15 20年後大多不能行走。心肌受累和智慧型障礙較少見。二 肢帶型進行性肌營養不良 為常染色體隱性遺傳,兩性均可發病。多於20 30歲間起病...